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乳腺肉瘤是发生于乳腺间叶组织的恶性肿瘤,临床较少见,约占乳腺恶性肿瘤的1%,多发生于女性,男性罕见。发病年龄比乳腺癌早,多在30～40岁之间。患者多以无痛性包块就诊,转移途径以血行播散为主,最常见的转移部位为肺,其次为脑、骨及卵巢,少有淋巴结转移,局部易复发。乳腺肉瘤种类繁多,生物学行为各异,临床表现及特点差异较大。
叶状囊肉瘤是乳腺纤维上皮性肿瘤,占乳腺肿瘤的2%～3%,是最常见的乳腺肉瘤,可发生于任何年龄,中位年龄30～40岁。肿瘤生长缓慢,病史较长,常有近期迅速增长的病史。
病理特点
纤维腺瘤、巨纤维腺瘤及分叶状囊肉瘤均属于纤维上皮性肿瘤,三者在病变上有个发展的过程,若纤维腺瘤直径>7ｃｍ为巨纤维腺瘤,若间质细胞有恶性表现则为叶状囊肉瘤。根据间质细胞的不典型程度及核分裂象来区别恶性程度,核分裂象0～4个/ＨＰ为低度恶性,5～9个/ＨＰ为中度恶性,10个/ＨＰ以上为高度恶性。叶状囊肉瘤有上皮和间质两种成分,上皮为良性,常形成腺管或衬覆于裂隙表面,细胞可正常、萎缩或增生,有时化生。叶状囊肉瘤主要病变是间质成分,绝大多数为纤维母细胞,少数病例中可见骨样组织、软骨、脂肪或肌肉。叶状囊肉瘤是乳腺纤维上皮性肿瘤,占乳腺肿瘤的2%～3%,纤维母细胞呈编织状、网状、平行或漩涡状排列,亦可弥漫分布,可见核分裂,亦可出现黏液变性、坏死及出血改变,部分肿瘤可向周围组织浸润生长。1 2 治疗 手术是治疗叶状囊肉瘤的主要方法,可局部切除病灶或整个乳房切除,Ｎｏｒｔｈ及Ｍｃｇｏｗｎ等报道两种方法的手术治疗在生存期、无病生存率及局部控制率方面无显著差异。复发后广泛切除仍可获得较好疗效,对肺转移患者可行肺段、肺叶或全肺切除,可改善生存率,但不能提高无病生存率。通常认为放疗在叶状囊肉瘤的治疗中无显著疗效。化疗很少有成功的报道,一般不采用术后辅助化疗,发生血行转移时,一般采用姑息化疗。
乳腺癌肉瘤
乳腺癌肉瘤极罕见。多见于中年妇女,生长较快,因具有癌和肉瘤两种成分,常经血液和(或)淋巴管两种途径转移。2 1 病理特点 癌肉瘤由癌和肉瘤两种成分组成,可以是任何类型的癌(以导管癌和单纯癌较多见)和任何类型的肉瘤(以纤维肉瘤、骨或软组织肉瘤较多见)按任何比例组成。癌巢周边由纤维包绕,而肉瘤细胞间有多量网状纤维穿插。2 2 治疗 癌肉瘤的治疗方法基本上与乳腺癌相同,按照乳腺癌进行综合治疗,确诊后尽快行根治术,术后辅以化疗及放疗。
乳腺恶性淋巴瘤
乳腺恶性淋巴瘤好发年龄为50～60岁,发病率占乳腺恶性肿瘤的0 04%～0 5%,占乳腺肉瘤的10%,临床上表现为肿瘤迅速增大,有时占据整个乳房,呈巨块型,预后较乳腺癌差。
病理特点
肿瘤形态与其他部位的恶性淋巴瘤相似,多为非何杰金淋巴瘤,癌细胞弥漫分布,无聚集呈巢倾向,常围绕上皮腺管浸润。
诊断标准
乳腺恶性淋巴瘤均需经过常规病理ＨＥ切片确诊。
(1)淋巴组织与乳腺组织并存。
(2)以前无乳腺外的恶性淋巴瘤病史。
(3)首发部位在乳腺以内可以有同侧腋淋巴结转移。
(4)镜下显示癌细胞对乳腺小叶及导管的浸润而乳腺上皮无恶性证据。
治疗
乳腺恶性淋巴瘤比乳腺癌预后差,主张综合治疗。有学者认为对Ⅰ期或Ⅱ期的病例应先行手术治疗,若同侧可触及肿大淋巴结,应行淋巴结清扫,术后再辅以放化疗。亦有学者认为,局限于单侧乳腺者,应先行适当化疗,再手术切除。若双乳受累或远处转移,应以全身化疗为主,化疗常用ＣＯＰ、ＣＯＭＰ或ＣＨＯＰ方案。Ｔｅｕｎｇ报道外周血干细胞和血细胞生长因子支持高剂量化疗,使完全缓解率显著提高。
乳腺恶性纤维组织细胞瘤
乳腺恶性纤维组织细胞瘤发病较少,多发生于较年轻患者,中位年龄42岁,临床主要表现为无痛性肿块,肿瘤生长较快,体积较大,但多不侵犯皮肤。 病理特点 典型形态为纤维母细胞排列成车辐状或漩涡状,其间散在组织细胞和其他多种细胞成分,核分裂象易见。4 2 治疗 首选手术治疗,以单纯乳房切除为主,复发性肿瘤应争取再次手术,单纯放化疗均不敏感。
乳腺纤维肉瘤
较为常见,仅次于叶状囊肉瘤,占乳腺肉瘤的7%～10%,多发生于30～50岁之间的妇女。肿瘤生长迅速,主要发生血行转移。5 1 病理特点 镜下观察,高分化者由梭形纤维母细胞组成,形态较为一致,异型较轻,核分裂象少见,细胞常呈束状、交织状排列,间质内胶原纤维较多;低分化者,细胞形态不一致,异型明显,核分裂象多见,瘤内血管丰富。5 2 治疗 以手术治疗为主,可行单纯乳房切除,无淋巴结转移时,无需行根治术。对放化疗有一定的敏感性。远处转移常累及肺,对肺转移灶可行孤立转移灶的局部切除,也可行化疗。总之,乳腺肉瘤的诊断要病理证实,治疗方法以手术为主,复发的病例不放弃再次手术的机会。对恶性度高者应采取相应的辅助治疗措施,以达到减少复发、提高生存期的目的。
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